第二节 脑血管畸形

一、Galen静脉瘤

【临床病史】

孕妇，19岁，孕1产0，临床孕周35周。

【产前检查】

超声：胎儿颅内中线偏右侧及枕后部见扩张的管状回声，中线处见范围约2.5cm×1.3cm无回声，内见丰富血流信号（图2-11A）；胎儿颈部血管怒张；动脉导管迂曲延长。诊断，胎儿颅后部及中线无回声，考虑Galen静脉瘤。

【影像解析】

Galen静脉瘤也称大脑大静脉血管瘤，是由于动静脉畸形导致Galen静脉呈瘤样扩张，是一种少见的散发性动静脉畸形。Wills环或椎基底动脉系统的一条或多条小动脉直接注入Galen静脉，形成的静脉瘘或动静脉畸形，造成Galen静脉呈瘤样扩张［30］。胎儿期Galen静脉瘤预后差。压迫中脑导水管可能引起梗阻性脑积水、颅内高压；其次，大量血液经动静脉畸形流入静脉返回心脏，导致充血性心力衰竭。此外，由于大量盗血，脑组织血流供应相应减少，进行性脑缺血造成胎儿脑成熟异常、智力低下等。MRI图像上，在HASTE序列主要表现为大脑大静脉区明显增粗的流空信号，见图2-11。

【鉴别诊断】

需与硬脑膜动静脉窦等鉴别。共同点是两者均有静脉窦扩张，增粗的供血动脉、引流静脉等征象。Galen静脉瘤的特点是中线区四叠体池静脉瘤，可出现心脏增大、颈部血管扩张、心脏畸形及脑缺血改变。

二、积水型无脑

【临床病史】

孕妇，24岁，临床孕周24周。

【产前检查】

超声：胎儿未见正常的脑组织回声，可见少许脑组织，双侧大脑半球内见液性暗区；可见萎缩的小脑回声。超声考虑水脑畸形（图2-12）。

【影像解析】

积水型无脑畸形，是一种大脑半球缺如的畸形，丘脑、脑干与小脑通常是正常的。绝大多数大脑组织受到破坏、液化和吸收，代之以充满脑脊液的囊袋。最常见的非遗传性积水性无脑畸形的可疑原因是，宫内血管意外和感染。有多数学者认为，是由于胚胎期颈内动脉发育不良或闭塞，大脑半球无法正常发育，而椎基底动脉供血的脑内部分得以发育完成［31］。

【鉴别诊断】

需与脑软化、空洞脑或脑穿通畸形、重度脑积水相鉴别。脑穿通畸形，一般具有囊状液化区与侧脑室相通的特征性表现。脑软化则是胎儿脑部损伤后形成孤立性囊状病灶，一般周围有胶质增生结构。