- 妇科疾病超声图解100例
- 张波 汪龙霞 董虹美主编
- 521字
- 2025-03-19 15:09:15
病例3 Meyer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征
【病史】
女性，20岁，原发性闭经，无周期性腹痛。体格检查：第二性征及外阴发育良好，处女膜环外观正常，无处女膜环孔，阴道口封闭内陷长约2cm，肛诊子宫及双侧附件触及不清。
【实验室检查】
染色体核型46，XX；性腺系列血清学检查结果正常。
【其他影像学检查】
磁共振检查提示双侧始基子宫均呈团块状稍长信号影，边界清晰，形态规则，均未见内膜结构；盆腔内可见形态、大小及信号正常的卵巢结构；阴道及宫颈缺如；双肾正常。
【超声表现】
见图3-1。
图3-1 盆腔声像图表现
经直肠超声检查（A）示右卵巢内前方稍低回声，大小2.6cm×1.4cm，边界清，形态规则，内未见明显内膜样回声；（B）左卵巢内前方稍低回声，大小1.9cm×0.9cm，边界清，形态规则，内未见明显内膜样回声；（C）左右附件区稍低回声下方分别可见条索状稍低回声延续并与中线相连，未见阴道气线；（D）双侧卵巢显示，大小正常。
【超声诊断】
双始基子宫、阴道闭锁，结合病史综合考虑Meyer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征。
【超声诊断依据】
Meyer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征是一种先天性无阴道同时合并不同程度的子宫发育不全，常伴有泌尿系统、骨骼发育异常的疾病。临床表现为原发性闭经、无周期性腹痛，染色体核型46，XX，第二性征正常。超声表现为无阴道气线，子宫缺如、很小或其他发育异常，双侧卵巢可正常显示。